ഇന്ന് ലോക ഹീമോഫീലിയ ദിനം; രക്തം കട്ടപിടിക്കാത്ത ഈ പാരമ്പര്യ രോഗത്തെക്കുറിച്ച് അറിയേണ്ടതെല്ലാം

ഏപ്രിൽ 17 ലോക ഹീമോഫീലിയ ദിനമായി ആചരിക്കുന്നു. ഹീമോഫീലിയയെ കുറിച്ചുള്ള ആഗോള അവബോധം വളർത്തുന്നതിനും രോഗബാധിതർക്ക് മികച്ച ചികിത്സാ സൗകര്യങ്ങൾ ഉറപ്പാക്കുന്നതിനുമായാണ് ഈ ദിനം നീക്കിവെച്ചിരിക്കുന്നത്. ലോക ഹീമോഫീലിയ ഫെഡറേഷന്റെ സ്ഥാപകനായ ഫ്രാങ്ക് ഷ്നബേലിന്റെ ജന്മദിനത്തോടനുബന്ധിച്ചാണ് ഏപ്രിൽ 17 തിരഞ്ഞെടുത്തത്.

ലോകമെമ്പാടും ഏകദേശം നാല് ലക്ഷത്തിലധികം ആളുകൾ ഈ രോഗാവസ്ഥയുമായി ജീവിക്കുന്നുണ്ടെന്നാണ് കണക്കുകൾ സൂചിപ്പിക്കുന്നത്. എന്നാൽ കൃത്യമായ രോഗനിർണയം നടത്താത്തത് പലപ്പോഴും ചികിത്സ വൈകാൻ കാരണമാകുന്നു.

ശരീരത്തിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്ന പ്രക്രിയയെ തടസ്സപ്പെടുത്തുന്ന ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണിത്. സാധാരണഗതിയിൽ മുറിവുകളുണ്ടാകുമ്പോൾ രക്തം കട്ടപിടിച്ച് രക്തസ്രാവം നിൽക്കാറുണ്ട്. എന്നാൽ ഹീമോഫീലിയ ഉള്ളവരിൽ രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന പ്രോട്ടീനുകളുടെ (Clotting Factors) അഭാവം മൂലം രക്തസ്രാവം ദീർഘനേരം നീണ്ടുനിൽക്കുന്നു.

രക്തം കട്ടപിടിക്കാൻ സഹായിക്കുന്ന ഫാക്ടർ VIII അല്ലെങ്കിൽ ഫാക്ടർ IX എന്നീ പ്രോട്ടീനുകളുടെ കുറവോ അഭാവമോ ആണ് രോഗത്തിന് കാരണം. ഇതിന് നിർദേശം നൽകുന്ന ജീനുകളിലെ മാറ്റങ്ങളാണ് (Mutation) ഈ അവസ്ഥയുണ്ടാക്കുന്നത്. ശരീരത്തിലുള്ള ക്ലോട്ടിംഗ് ഫാക്ടറുകളുടെ അളവിനെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് രോഗത്തിന്റെ ഗൗരവം നിർണ്ണയിക്കുന്നത്.

പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ:

ഈ ലക്ഷണങ്ങൾ ശ്രദ്ധയിൽപ്പെട്ടാൽ കൃത്യമായ വൈദ്യപരിശോധന തേടേണ്ടത് അനിവാര്യമാണ്:

മുറിവുകളിൽ നിന്നോ പരിക്കുകളിൽ നിന്നോ അനിയന്ത്രിതമായും ദീർഘനേരവും നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന രക്തസ്രാവം.

സന്ധികളിൽ (കാൽമുട്ട്, കൈമുട്ട്, കണങ്കാൽ) ഉണ്ടാകുന്ന രക്തസ്രാവം മൂലമുള്ള വേദനയും നീർക്കെട്ടും.

കാരണങ്ങളില്ലാതെ അടിക്കടിയുണ്ടാകുന്ന മൂക്കിൽ നിന്നുള്ള രക്തസ്രാവം.

മലത്തിലോ മൂത്രത്തിലോ രക്തത്തിന്റെ സാന്നിധ്യം.

പേശികൾക്കുള്ളിലെ രക്തസ്രാവം മൂലം ചർമ്മത്തിന് താഴെയുണ്ടാകുന്ന കടുത്ത നിറവ്യത്യാസം.